Детский гематолог

Гемолитические анемии

Вторая по частоте группа анемий — это так называемые гемолитические анемии. При этих заболеваниях костный мозг производит достаточное количество эритроцитов, но в силу разных причин они имеют укороченную длительность жизни и быстро разрушаются.

Почти все гемолитические анемии — врожденные, наследственные. Однако наследственность бывает разная. Каждый признак в организме контролируется двумя генами: один из них главный, доминантный, другой — второстепенный, рецессивный. Доминантной считается болезнь, при которой один ген больной, но он главный и определяет болезнь, а другой — рецессивный, второстепенный — здоровый. Рецессивной считается болезнь, если она контролируется двумя рецессивными генами, и оба они «больные» и несут одну и ту же патологическую информацию. Болезни с рецессивным наследованием протекают тяжелее и имеют серьезный прогноз.
Среди наследственных гемолитических анемий наиболее распространенной является микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара.
Наследуется она по доминантному типу, а генетический дефект расположен в оболочке эритроцита.

Значительно реже встречаются так называемые несфероцитарные гемолитические анемии, которые наследуются по рецессивному типу и протекают тяжело.

В данном случае причиной ускоренного разрушения клеток является врожденный дефицит одного из многочисленных ферментов, которые содержатся в эритроцитах.

В результате описанных нарушений эритроциты при гемолитических анемиях, как мы уже говорили выше, имеют укороченную продолжительность жизни. При анемии Минковского-Шоффара они разрушаются в селезенке, то есть в том органе, где старые, отработавшие клетки разрушаются и в нормальных условиях. При несфероцитарных гемолитических анемиях гемолиз (разрушение клеток) происходит повсеместно, где есть макрофаги, способные улавливать измененные эритроциты, например, в печени, костном мозге и других органах.

Основными клиническими признаками для всех видов гемолитических анемий являются бледность кожных покровов, желтуха и увеличенная селезенка. Такие больные постоянно умеренно бледные и желтые, но периодически их состояние резко ухудшается, повышается температура, увеличивается бледность и желтушность кожных покровов. Это признаки обострения болезни, так называемые гемолитические кризы. В этот период больные нуждаются в специальных лечебных мероприятиях, а зачастую и в переливаниях крови.

Существует и хирургический метод лечения анемии Минковского-Шоффара. Это удаление селезенки — спленэктомия, то есть удаление органа, ответственного за ускоренное разрушение эритроцитов.

Даже если анемия Минковского-Шоффара протекает легко и кризы бывают редко, со временем развивается такое тяжелое осложнение, как желчнокаменная болезнь. Удаление селезенки приводит к выздоровлению у всех больных. Нормализуются анализы крови, исчезает желтуха, прекращается образование камней в желчном пузыре. Однако сохраняется генетический дефект, который передается по наследству. И даже у оперированных родителей имеется высокая вероятность родить ребенка с гемолитической анемией. Но они уже знают о чудодейственном влиянии спленэктомии.

Этого не скажешь о несфероцитарных гемолитических анемиях. К счастью, они встречаются редко. Поскольку разрушение эритроцитов происходит во многих органах, удаление селезенки дает частичный эффект или эффект отсутствует совсем.

Мы с вами познакомились с такими анемиями, происхождение которых не связано непосредственно с нарушением функции костного мозга.

Close